Mejor interes del nino con SMA I. Reflexion sobre los tratamientos de soporte vital en ninos con atrofia muscular espinal tipo I

Tra il 2004 e il 2010 giunsero al Comitato Etico dell'Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma quattro casi di bambini affetti da Atrofia muscolare spinale tipo I. Dalle consultazioni mediche su questi casi, il Comitato elaborò quattro pareri diversi. Questa variabilità nelle risposte, di fronte alla stessa malattia, è il punto di partenza del presente studio, che si propone una finalità pratica: rispondere alla domanda che da il titolo a questo volume: Qual è il miglior interesse del bambino con funzioni neurologiche del tutto normali ma con una paralisi dei muscoli periferici e dei muscoli respiratori, ovvero, la situazione clinica tipica di un bambino affetto da Atrofia muscolare spinale tipo I? Alcuni ricercatori pensano questa sia la domanda più difficile da rivolgere ad una unità di terapia intensiva pediatrica. Questa è la domanda che motiva il presente studio e alla quale abbiamo tentato di dare una risposta.